Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) hastalığı, görmeyi tehdit eden multisistem otoimmün bir durumdur. VKH semptomları aşamalar halinde ortaya çıkar ve genellikle oküler, işitsel, nörolojik ve deri ile ilgili belirtileri içerir.
VKH hastalığının gerçek nedeni bilinmemektedir, ancak semptomların viral bir enfeksiyona karşı anormal bir immünolojik yanıttan kaynaklandığından şüphelenilmektedir. Klinik semptomlara dayanarak teşhis edilir ve sıklıkla kortikosteroidlerin yardımıyla tedavi edilir.
Tarihçe
Travmatik olmayan idiyopatik üveitin çocuk felci ile bağlantısı üzerine bir raporda, Vogt-Koyanagi-Harada hastalığı ilk olarak 1906 yılında Vogt tarafından tanımlanmıştır. Raporda Vogt, bu rahatsızlığı bilinmeyen bir hastalığın yeni bir antitesi olarak sınıflandırmıştır. Daha sonra bildirilen vakalar ve Koyanagi’nin 1929’daki dönüm noktası niteliğindeki değerlendirmeleri, göz doktorlarının dikkatini hastalığa çekti.
Önerilen makale: optelli güneş gözlüğü modelleri hakkında bilgi almak ve yeni moda ürünlere ulaşmak için ilgili sayfayı ziyaret edebilirsiniz.
Koyanagi’nin incelemesinde, 10’u literatürden ve 6’sı kişisel gözlemden olmak üzere 16 örnek, çocuk felci, vitiligo, kellik ve disakuzi ile birlikte iki taraflı travmatik olmayan üveit ile tanımlanan bir sendrom oluşturmak üzere birleştirildi.
Çoğu yazar, Vogt ve Koyanagi tarafından bildirilen vakaların gerçekten tek bir hastalık varlığı olduğu konusunda hemfikirdi ve kapsamlı incelemelere ve hastalık vakaları arasındaki benzerliğe dayanarak bu hastalık için Vogt-Koyanagi sendromu terimini kabul etti.
Nedenler
VKH hastalığının gerçek etiyolojisi ve patogenezi henüz belirlenmemiştir. Bununla birlikte, temel bilimin çeşitli alanlarındaki önemli ilerlemeler nedeniyle son yıllarda muazzam ilerleme kaydedilmiştir.
VKH hastalığı olan hastalarda bulunan virüsler, hastalığın mikrobiyal bir enfeksiyon tarafından tetiklendiği teorisini desteklemektedir. Prodromal dönemde ateş, baş ağrısı ve menenjismus gibi meningeal semptomlar VKH hastalığının viral bir enfeksiyondan kaynaklandığı teorisini doğurmuştur.
İmmünolojik ve histolojik çalışmalara göre VKH, melanositleri hedef alan CD4+ T lenfositlerinin neden olduğu otoimmün inflamatuar bir hastalık gibi görünmektedir. T düzenleyici hücrelerinin eksikliği nedeniyle melanositlere toleransı azalmış kişilerde, bu aktive edilmiş T hücrelerinin IL 17 ve IL 23 dahil olmak üzere sitokinler üreterek iltihaplanma sürecini başlatması muhtemeldir.
Melanositlere karşı değişen toleransın kesin nedeni bilinmemektedir. HLA DRB1*0405 eksprese edenlerde genetik savunmasızlık ve viral enfeksiyon kombinasyonu, otoimmün sürecin başlamasında rol oynayabilir.
Semptomlar ve fazlar
VKH’nin dört farklı klinik fazı vardır: prodromal, üveitik, iyileşme ve tekrarlayan. Baş ağrısı, menenjismus, işitme kaybı, çocuk felci ve vitiligo, ortaya çıkabilecek göz dışı belirtilerden bazılarıdır. Prodromal faz, viral bir enfeksiyon ile karakterize edilebilir ve birkaç günden birkaç haftaya kadar herhangi bir yerde devam edebilir. Bu fazda, oküler tutulumdan önce klinik semptomlar büyük ölçüde ekstraokülerdir ve baş ağrısı, menenjismus ve ateşi içerir. Bu süre zarfında bir veya daha fazla semptom ortaya çıkabilir.
Akut üveit, genellikle iki taraflı arka üveit, akut dönemin başlangıcını işaret eder. Bu aşama normalde birkaç hafta sürer. İlk iki hafta içinde en sık bulgu ya koroidit ya da granülomatöz olmayan koryoretinittir. Koroidin depigmentasyonu, vitiligo ve çocuk felci akut üveitik fazdan birkaç hafta ila ay sonra ortaya çıkar. Bu iyileşme dönemi genellikle birkaç ay sürer.
Tekrarlayan ön üveit atakları ile hafif bir panüveit, kronik tekrarlayan evreyi karakterize eder. Bu kronik tekrarlayan faz genellikle ilk görünümden altı ila dokuz ay sonra ortaya çıkar. RPE proliferasyonu, subretinal neovasküler membranlar, subretinal fibrozis, posterior sineşi, posterior subkapsüler katarakt ve açık açılı glokom bu fazda görülen yaygın semptomlardır.
Epidemiyoloji
VKH, Asya, Latin Amerika ve Orta Doğu’da dünyanın diğer bölgelerine göre daha sık görülür. VKH, Amerika Birleşik Devletleri’nde üçüncü basamak sevklerinin yalnızca yüzde 3-4’ünü oluşturan nadir bir durumdur. Asyalı, Hispanik, Kızılderili ve Asyalı Kızılderili popülasyonlarının etkilenme olasılığı daha yüksektir ve Sahra Altı Afrika’dan beyaz ve siyah bireylerin etkilenme olasılığı daha düşüktür.
Genel olarak kadınlar VKH’den daha fazla etkilense de, Japon popülasyonunda erkeklerin daha yüksek bir oranı etkilenebilir. VKH yetişkinlerde çocuklardan daha yaygındır. Yaşamlarının ikinci ila beşinci on yılındaki insanlar öncelikle VKH’den etkilenir, ancak üç yaşındaki çocukların ve 89 yaşındaki geriatrik hastaların bu durumdan etkilendiğine dair raporlar vardır.
Teşhis ve tedavi
Vogt-Koyanagi-Harada hastalığı teşhis edilirken semptomlar, klinik muayeneler, göz muayeneleri ve görüntüleme tetkikleri dikkate alınır. VKH hastalığı tanımlanmadan önce, daha yaygın olan diğer bozuklukların ekarte edilmesi gerekebilir. VKH hastalığının teşhisine yardımcı olmak için tipik belirti ve semptomların bir koleksiyonu oluşturulmuştur.
Muayene bulguları hastalığın klinik evresine ve hastanın etnik kökenine göre büyük farklılıklar gösterebilmekte ve bu durum hastalığın teşhisinde kafa karıştırıcı bir faktör olabilmektedir. VKH’nin gözünde, sürekli gelişen görüntüleme teknolojisinin kullanımı, altta yatan hastalık süreci hakkında daha iyi görünürlük ve bilgi sağladı.
Bu durum için en eski ve en yaygın kullanılan görüntüleme tekniklerinden biri floresan anjiyografidir. B-scan ultrasonografi, VKH hastalığını erken evrelerinde teşhis etmek için de kullanılabilen invaziv olmayan bir yardımcı testtir. Toplam hastalığı teşhis etmek için görsel, nörolojik/işitsel ve deri sistemlerinin tümü dahil edilmelidir.
VKH için en yaygın tedavi, hastalığın akut fazında kortikosteroidlerdir ve gerektiğinde immünomodülatör tedavi eklenir. Hem oral hem de intravenöz kortikosteroidler başarıyla kullanılmıştır. Oral kortikosteroidler, VKH tedavisinde kullanıldığında daha düşük ciddi görme kaybı riskiyle ilişkilendirilmiştir. Hastalığın kronik evresine dönüşmesini önlemek ve gelecekteki nüksleri önlemek için kademeli olarak azaltılan sistemik kortikosteroidlere birkaç ay devam edilmelidir.
İmmünsüpresif ilaçlar (siklosporin, azatiyoprin ve metotreksat gibi), kronik fazda olan veya kronik tekrarlayan hastalığı olan kişilerde oküler inflamasyonu baskılamak için kullanılır. Kortikosteroidleri tolere edemeyen veya dirençli hastalara da verilebilirler.
VKH hastalarında mikrobiyom bileşimini değerlendirmek için yeni araçlar, mikrobiyal floranın hastalığın başlangıcında veya nüksetmesinde rol oynayıp oynamadığını ortaya çıkarabilir. Ayrıca araştırmacıların, mikrobiyomun predispozan genetik değişkenlerle nasıl etkileşime girdiğini ve otoimmünite ve inflamasyon üzerinde bir etkisinin olup olmadığını ve ayrıca bu bilginin durumu tedavi etmek için kullanılıp kullanılamayacağını anlamasına yardımcı olabilir.
Optik Hakkında Bilgi 